ძაღლების სისხლდენის დარღვევა - ფონ ვილებრანდის დაავადება ძაღლებში

2024 ავტორი: Daisy Haig | [email protected]. ბოლოს შეცვლილი: 2023-12-17 03:10

ფონ ვილებრანდის დაავადება ძაღლებში

ფონ ვილებრანდის დაავადება (vWD) არის სისხლის დაავადება, რომელიც გამოწვეულია von Willebrand Factor (vWF), წებოვანი გლიკოპროტეინის დეფიციტით სისხლში, რომელიც საჭიროა თრომბოციტების ნორმალური შეკავშირებისათვის (ანუ შედედება) მცირე სისხლძარღვების დაზიანების ადგილებში. გარდა ამისა, vWF არის კოაგულაციის გადამტანი პროტეინი VIII ფაქტორი (აუცილებელია სისხლის შედედებისათვის). VWF– ის ნაკლებობა აფერხებს თრომბოციტების წებოვნებას და შედედებას. ჰემოფილიის მსგავსი ადამიანებში, ამ მდგომარეობამ შეიძლება გამოიწვიოს ჭარბი სისხლდენა ტრავმის შემდეგ, შედედების არარსებობის გამო.

VWF არის აუტოსომური (არაქესთან დაკავშირებული) თვისება, რომელსაც ქალი და მამაკაცი გამოხატავენ და გადასცემენ გენეტიკურად და თანაბარი სიხშირით. მწვავე ფორმების გამოხატვის ნიმუში (ტიპები 2 და 3 vWD) რეცესიულია, ხოლო უფრო მსუბუქი ფორმა (ტიპი 1 vWD) რეცესიული ან არასრული დომინანტია. ეს არის ძაღლებში სისხლის შედედების ყველაზე გავრცელებული აშლილობა, რომელიც უფრო ხშირია ზოგიერთ ჯიშში, მათ შორის გერმანელი მწყემსები, დობერმანის პინჩერები, სტანდარტული პუდელები, შეტლანდიის ცხვარი და ოქროსფერი რეტრივერი.

სიმპტომები და ტიპები

• სპონტანური სისხლდენა ლორწოვანი გარსის ზედაპირებიდან:

  • ცხვირის სისხლდენა
  • განავლის სისხლი (შავი ან ნათელი წითელი სისხლი)
  • სისხლიანი შარდი
  • ღრძილებიდან სისხლდენა
  • სისხლდენა საშოდან (ზედმეტად)
• კანის სისხლჩაქცევები
• ხანგრძლივი სისხლდენა ოპერაციის ან ტრავმის შემდეგ
• სისხლის დაკარგვის ანემია, თუ არსებობს ხანგრძლივი სისხლდენა

Მიზეზები

მემკვიდრეობითი vWD გამოწვეულია მუტაციებით, რომლებიც არღვევს vWF სინთეზს, გამოყოფას ან სტაბილურობას

დიაგნოზი

თქვენი ვეტერინარი ჩაატარებს საფუძვლიან ფიზიკურ გამოკვლევას თქვენს ძაღლზე, თქვენი ძაღლის ჯანმრთელობის ისტორიის და სიმპტომების გამოვლენის გათვალისწინებით. შესრულდება სისხლის ქიმიური პროფილი, სისხლის სრული გამოკვლევით, შარდის ანალიზით და ელექტროლიტური პანელით. თუ ადგილი ჰქონდა სისხლის დაკარგვას, რეგენერაციული ანემია დაფიქსირდება სისხლის სრულ ანალიზზე. როგორც წესი, თრომბოციტების რაოდენობა ნორმალური იქნება (თუ თქვენს ძაღლს არ აქვს განცდილი ბოლოდროინდელი, მასიური სისხლდენა) და კოაგულაციის ტესტები აჩვენებს ნორმალურ შედეგებს.

ფონ ვილებრანდის დაავადების კლინიკური დიაგნოზი ემყარება პლაზმაში vWF კონცენტრაციის სპეციფიკურ გაზომვას, რომელიც ანტიგენთან არის დაკავშირებული (vWF: Ag). გაიზომება დროის ხანგრძლივობა, რომელიც საჭიროა თრომბოციტებს მცირე ტრავმის ჩასართავად, ტესტით, რომელსაც ეწოდება ბუკალური ლორწოვანის სისხლდენის დრო (BMBT). BMBT ტესტი თრომბოციტების ფუნქციის ანალიზატორთან ერთად (PFA 100) წარმოადგენს წერტილოვანი ზრუნვის სკრინინგ ტესტებს, სადაც საბოლოო წერტილების გახანგრძლივება ხდება თრომბოციტების დაგროვების დეფექტებისა და vWF დეფიციტის მქონე პაციენტებში. გახანგრძლივება არასპეციფიკურია და შეიძლება თან ახლდეს სისხლის მრავალი მწვავე დარღვევა.

მკურნალობა

ახალი მთლიანი სისხლის, ახალი პლაზმის, ახალი გაყინული პლაზმისა და კრიოპრეციფატიის გადასხმა უზრუნველყოფს სისხლს vWF- ს. კომპონენტური თერაპია (ახალი გაყინული პლაზმა ან კრიოპრეციპიტი) საუკეთესოა ქირურგიული პროფილაქტიკისთვის (პროფილაქტიკა) და არაანემიური პაციენტებისთვის, წითელი უჯრედების მგრძნობელობისა და მოცულობის გადატვირთვის თავიდან ასაცილებლად. მწვავე vWD– ს მქონე პაციენტებს შეიძლება განმეორებითი გადასხმა დასჭირდეთ სისხლჩაქცევების კონტროლის ან პროფილაქტიკის მიზნით. თუ ძაღლი, რომელსაც არ გააჩნია vWF, საჭიროებს ოპერაციას, ოპერაციის ჩატარებამდე უნდა ჩატარდეს წინასწარი ოპერაცია.

ცხოვრება და მართვა

ზომიერი და საშუალო სიმძიმის მქონე ძაღლების უმეტესობა გააგრძელებს ცხოვრების კარგ ხარისხს, რაც მოითხოვს მინიმალურ ან არავითარ სპეციალურ მკურნალობას. უფრო მძიმე ფორმის მქონე ძაღლებს დასჭირდებათ ტრანსფუზია ოპერაციისთვის და მათი გადასხმა უნდა მოხდეს, თუ დამხმარე საშუალებები ვერ აკონტროლებენ სპონტანური სისხლდენის ეპიზოდს. ამ ძაღლების უმეტესობის შენარჩუნება შესაძლებელია კომფორტულად, მაგრამ მათი საქმიანობის მონიტორინგი და შეზღუდვა უნდა მოხდეს. თუ თქვენს ძაღლს აქვს von Willebrand დაავადება და მას აქვს ხანგრძლივი სისხლდენის ეპიზოდი, დარეკეთ ვეტერინართან და სასწრაფოდ გადაიყვანეთ ვეტერინარულ კლინიკაში სასწრაფო მკურნალობისთვის.