გლიკოგენის შენახვის დაავადება ძაღლებში

2024 ავტორი: Daisy Haig | [email protected]. ბოლოს შეცვლილი: 2023-12-17 03:10

გლიკოგენოზი ძაღლებში

გლიკოგენის შენახვის დაავადება, აგრეთვე ცნობილი როგორც გლიკოგენოზი, ახასიათებს ფერმენტების დეფიციტური ან დეფექტური აქტივობა, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან ორგანიზმში გლიკოგენის მეტაბოლიზებაზე. ეს არის იშვიათი მემკვიდრეობითი აშლილობა სხვადასხვა ტიპისა, რაც ორგანიზმში იწვევს გლიკოგენის, მთავარი ნახშირწყლების შემნახველი მასალის დაგროვებას, რომელიც ხელს უწყობს უჯრედებში ენერგიის მოკლევადიან შენახვას გლუკოზაში გადაკეთებით, რადგან მას ესაჭიროება ორგანიზმისთვის მეტაბოლური მოთხოვნების შესაბამისად. ქსოვილებში ამ არანორმალურმა დაგროვებამ შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა ორგანოების, მათ შორის ღვიძლის, გულისა და თირკმელების გადიდება და დისფუნქცია.

ცნობილია, რომ ძაღლებზე გავლენას ახდენს გლიკოგენოზის ოთხი ტიპი, რომელთა გარკვეული სახეობები უფრო მგრძნობიარეა, ვიდრე სხვები. I-a ტიპი, რომელიც უფრო ცნობილია როგორც ფონ გირკეს დაავადება, ძირითადად გვხვდება მალტელთა ლეკვებში; II ტიპი, პომპეს დაავადება, გვხვდება ლაპლანდიის ძაღლებში, რომლებიც ჩვეულებრივ იწყება ექვსი თვის ასაკში; III ტიპი, კორი დაავადება, გვხვდება ახალგაზრდა გერმანელ მწყემსებში; და VII ტიპი მოქმედებს ინგლისურ საგაზაფხულო სპანიელებზე ორიდან ცხრა წლამდე.

სიმპტომები და ტიპები

ტიპი I-a, ჩვეულებრივ გვხვდება მალტის ლეკვებში, შეიძლება გამოიწვიოს აყვავება, ფსიქიური დეპრესია, დაბალი შაქარი სისხლში (ჰიპოგლიკემიის სახელით ცნობილი მდგომარეობა) და საბოლოოდ სიკვდილი (ან სიმპტომების თავიდან აცილების მიზნით, ევთანაზია) სამოცი დღის ასაკში.

ტიპი II, ჩვეულებრივ გვხვდება ლაპლანდიის ძაღლებში, ახასიათებს ღებინება, კუნთების პროგრესირებადი სისუსტე და გულის ანომალიები. ჩვეულებრივ, სიკვდილი ხდება ორ წლამდე.

III ტიპი, ჩვეულებრივ გვხვდება გერმანულ ნაგაზებში, იწვევს დეპრესიას, სისუსტეს, ზრდის უკმარისობას და მსუბუქ ჰიპოგლიკემიას.

ტიპი IV, ინგლისურ Spring Spaniels– ში აღმოჩენილია ჰემოლიზური ანემია, სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება და ჰემოგლობინურია, მდგომარეობა, რომელშიც ცილა ჰემოგლობინი (რომელიც ხელს უწყობს ჟანგბადის ტრანსპორტირებას მთელს სხეულში) პათოლოგიურად ძლიერად არის კონცენტრირებული პაციენტის შარდში.

Მიზეზები

გლიკოგენოზის სხვადასხვა ფორმა ორგანიზმში გლუკოზას მეტაბოლიზირებადი ფერმენტების ერთგვარი დეფიციტის შედეგია. ტიპები გამოირჩევა სპეციფიკური ფერმენტის დეფიციტით. ძაღლებში I-a ტიპი გამოწვეულია გლუკოზა-6-ფოსფატაზის დეფიციტით, II ტიპი მჟავა გლუკოზიდაზას დეფიციტით, III ტიპი ამილო-1 და 6-გლუკოზიდაზას დეფიციტით და VII ტიპი ფოსფოფრუქტოკინაზას დეფიციტით. IV ტიპი, რომელიც გვხვდება კატებში, წარმოიქმნება გლიკოგენის განშტოების ფერმენტის უკმარისობით.

დიაგნოზი

დიაგნოსტიკური პროცედურები განსხვავდება გლიკოგენის შენახვის დაავადების სიმპტომებისა და საეჭვო ტიპის მიხედვით. ქსოვილების ფერმენტების ანალიზი და გლიკოგენის დონის განსაზღვრა საბოლოო დიაგნოზს წარმოადგენს. სხვა ტესტები შეიძლება მოიცავდეს შარდის ანალიზს, გენეტიკურ შემოწმებას და ელექტროკარდიოგრაფიას (ელექტროკარდიოგრაფიას) გულიდან ელექტროენერგიის გამომუშავების შესამოწმებლად.

მკურნალობა

ზრუნვა განსხვავდება გლიკოგენის შენახვის დაავადების ტიპით და სიმპტომების სიმძიმიდან გამომდინარე. I-a და III ტიპის ძაღლებში შეიძლება საჭირო გახდეს ინტრავენური (IV) დექსტროზის მიღება, სისხლში საშიში დაბალი შაქრის დაუყოვნებელი კრიზისის სამართავად. სამწუხაროდ, ამ მდგომარეობის გრძელვადიანი მართვა უშედეგოა. მასთან დაკავშირებული ჰიპოგლიკემია ასევე შეიძლება რეგულირდეს დიეტის საშუალებით, მაღალი ნახშირწყლოვანი დიეტის ხშირი ნაწილებით კვებით.

ცხოვრება და მართვა

დიაგნოზის დასმისას საჭიროა თქვენი ძაღლის მუდმივი კონტროლი და მკურნალობა ჰიპოგლიკემიისთვის. ამასთან, ბევრი რამის გაკეთება არ შეიძლება, რაც ამ მდგომარეობას შეცვლის. გლიკოგენოზით დაავადებული ცხოველების უმეტესობას ევთანანიზაცია მოჰყვა მათი ფიზიკური ჯანმრთელობის პროგრესული გაუარესების გამო.

პრევენცია

იმის გამო, რომ ეს არის მემკვიდრეობითი დაავადება, არ უნდა მოხდეს ცხოველების განვითარება, რომლებსაც აქვთ გლიკოგენის შენახვის დაავადება და არც ამგვარი ცხოველების მშობლების განმეორება, რათა თავიდან აიცილონ მომავალი შემთხვევები.