მუკოპოლისაქარიდოზები ძაღლებში

2024 ავტორი: Daisy Haig | [email protected]. ბოლოს შეცვლილი: 2023-12-17 03:10

მეტაბოლური დარღვევები ძაღლებში ლიზომული ფერმენტის დეფიციტის გამო

მუკოპოლისაქარიდოზები მეტაბოლური დარღვევების ჯგუფია, რომელსაც ახასიათებს გაგ-ების დაგროვება (გლიკოზამინოგლიკანები, ან მუკოპოლისაქარიდები) ლიზოსომული ფერმენტების დაქვეითებული ფუნქციების გამო. ეს არის მუკოპოლისაქარიდები, რომლებიც ხელს უწყობენ ძვლების, ხრტილების, კანის, მყესების, რქოვანას და სითხის მშენებლობას, რომელიც პასუხისმგებელია სახსრების შეზეთვაზე.

ფლოტის ძაღლები, ლაბრადორული რეტრივერი, მავთულხლართებიანი დაჩუნდები, ჰანტავაის (ცხვრის) ძაღლები, მინიატურული პინჩერები, მინიატურული შნაუზერები, უელსის კორპები, შერეული ჯიშები და გერმანელი მწყემსები მიდრეკილნი არიან მუკოპოლისაქარიდოზებისადმი.

სიმპტომები და ტიპები

სიმპტომები და ნიშნები დამოკიდებულია ფერმენტის დეფიციტის ტიპზე, შენახული GAG– ის ტიპზე და ქსოვილზე, რომელშიც ხდება შენახვა. ზოგიერთი უფრო გავრცელებული მოიცავს:

• ჯუჯა
• ძვლის მძიმე დაავადება
• ერთობლივი დეგენერაციული დაავადება (DJD), ჰიპ სახსრის ნაწილობრივი დისლოკაციის ჩათვლით
• სახის სტრუქტურული დეფორმაცია
• გადიდებული ღვიძლი
• გაფართოებული ენა
• თვალის მოღრუბლულობა

Მიზეზები

მუკოპოლისაქარიდოზები არის გენეტიკური ანომალია. ამასთან, სისხლძარღვთა შეჯვარება ზრდის რისკს, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ დეფექტური გენი არსებობს ოჯახში.

დიაგნოზი

თქვენ უნდა მიაწოდოთ ვეტერინარს თქვენი ძაღლის ჯანმრთელობის საფუძვლიანი ისტორია, სიმპტომების გამოვლენისა და ხასიათის ჩათვლით. შემდეგ ის ჩაატარებს სრულ ფიზიკურ გამოკვლევას, ასევე ბიოქიმიის პროფილს, შარდის ანალიზს და სისხლის სრულ ანალიზს (CBC). ამ ტესტებმა შეიძლება გამოავლინოს ღირებული ინფორმაცია საწყისი დიაგნოზის დასადგენად, მათ შორის დამახასიათებელი გრანულების არსებობა ნეიტროფილებსა და მონოციტებში (სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპები). თქვენი შინაური ცხოველის ვეტერინარი ასევე აიღებს ნიმუშს სხეულის სხვა უბნებიდან და ორგანოებიდან - მაგალითად, ღვიძლი, ძვლის ტვინი, სახსრები და ლიმფური კვანძები - შემდგომი ანალიზისთვის.

საბოლოო დიაგნოზს, ჩვეულებრივ, ადგენენ სისხლში ან ღვიძლში ლიზოსომული ფერმენტის დონის გაზომვით. ამასთან, ძვლის რენტგენი გამოავლენს ძვლის სიმკვრივის შემცირებას და ძვლებთან და სახსრებთან დაკავშირებულ სხვა დარღვევებს.

მკურნალობა

თუ ძვლის ტვინის გადანერგვა ადრეულ ასაკში ჩატარდა, ძაღლს შეუძლია შეძლოს "ნორმალურთან ახლოს" ცხოვრება. ამასთან, ეს მკურნალობა ძვირია, სიცოცხლისათვის საშიში და სექსუალურ ასაკში არც თუ ისე გამოსადეგი. ასევე, ძვლის ტვინის გადანერგვისთვის საჭიროა ჯანმრთელი დონორი.

ფერმენტების ჩანაცვლებითი თერაპია ეფექტურია მუკოპოლისაქარიდოზების მქონე ძაღლებში, მაგრამ ესეც ძვირადღირებული საშუალებაა და ცხოველებში ფართოდ არ ყოფილა გამოყენებული. იმავდროულად, ფიქრობენ, რომ გენური თერაპია მკურნალობის ეფექტური მეთოდია და მკურნალობის პროცესშია როგორც ადამიანებში, ასევე ცხოველებში.

ცხოვრება და მართვა

საერთო პროგნოზი ძაღლებში, რომლებმაც ძვლის ტვინის გადანერგვა გაიარეს, ჩვეულებრივ კარგია. ამასთან, ძაღლი ასაკის მატებასთან ერთად, მას სხვადასხვა პრობლემა შეექმნება, მათ შორის ჭამის სირთულეები. ამიტომ, მათ დასჭირდებათ უფრო რბილი და ადვილად გემოვნებადი საკვები. მუკოპოლისაქარიდოზების მქონე ძაღლები ასევე არიან მიდრეკილნი ინფექციების მიმართ და შესაძლოა მათ ანტიბიოტიკოთერაპია დასჭირდეთ.

ამ ჯგუფის დარღვევების გენეტიკური ხასიათიდან გამომდინარე, თქვენი ვეტერინარი რეკომენდაციას გაუწევს მუკოპოლისაქარიდოზით დაავადებული ძაღლების გამოყვანას.